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NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展
 
作者:丁浩 摄影: 来源:放疗科 点击:1503 日期:[2014-04-11 ]
 
 

“结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型”(Extranodal NK/T cell lymphoma,nasal type,以下简称NK/T细胞淋巴瘤)最多发生于鼻腔,其临床表现独特,以鼻腔及面中线部进行性毁损性病变为特征,易累及血管,可伴有发热和恶病质,病情发展迅速,死亡率高。对该疾病早期文献多出现在耳鼻喉科杂志中,病人首诊也往往在耳鼻喉科。诊断明确后,则需要放疗、化疗以及放化疗的综合治疗。

2001版世界卫生组织(WHO)分类将鼻腔内病变定义为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,超出鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤纳入鼻型,而2008版WHO新分类不再单提鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的概念,而统一命名为“结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型”,这一名称至今沿用。

NK/T细胞淋巴瘤早期病变多局限于一侧鼻腔,病情进展可侵及对侧鼻腔、副鼻窦、眼眶、鼻咽腔和硬腭等邻近组织和器官,可伴有皮肤、睾丸、胃肠道和软组织等其他部位的病变。

NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,主要表现为鼻塞、脓臭涕、鼻出血、咽痛、吞咽不适、面颊部红肿,病人常首诊于耳鼻咽喉科。该病有时病程发展较快,同时具有极高的侵袭性,可局部侵润破坏骨质,造成鼻中隔、硬腭等部位穿孔以及浸润皮肤,可伴有发热、盗汗和乏力等全身症状。与实体肿瘤和B细胞淋巴瘤远处转移的部位不同,NK/T淋巴瘤远处转移以皮肤最常见,这和T淋巴细胞归巢现象有关。淋巴细胞可由输出淋巴管进入胸导管,经上腔静脉进入血循环,在毛细血管后微静脉处穿越高内皮小静脉(high endothelial venule,HEV),并重新分布于全身淋巴器官和组织。这种淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程称之为淋巴细胞归巢。

NK/T细胞淋巴瘤另一个重要的临床特点即容易发生恶病质表现,即“嗜血细胞综合症”(hemophagocytic syndrome,HPS)。HPS是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。符合以下诊断标准8条中的5条即可诊断:①发热,发热超过1周,热峰>38.5℃;②肝脾肿大,脾大(肋下3cm);③血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100×109/L,中性粒细胞<1.0×109/L;④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白血症;⑤骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞存在,无恶性病变证据;⑥NK细胞活性降低或完全缺少;⑦血清铁蛋白升高;⑧可溶性CD25(sIL-r)大于2400U/mL。HPS既可以出现于淋巴瘤病程初期,也可以发生于病程晚期。NK/T细胞淋巴瘤出现HPS的患者往往预后不良,病情发展迅速,中位生存期仅为1-2个月,主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。

NK/T细胞淋巴瘤由于临床表现不典型,与鼻腔鼻窦炎症或其他良恶性病变难以区分,所以极易被误诊。又由于肿瘤多为缺血坏死性病变,有时需要反复多次活检才能确诊。诊断不仅依靠病史,病理镜下所见,近年来免疫组化和分子生物学的发展也促进了该病的明确诊断。

一旦确诊,首先需要全面的检查,包括血液生化、乳酸脱氢酶LDH、EB病毒的检测以及胸腹盆的CT和骨髓穿刺或活检,以排除其他部位的累及,了解判断分期,分析预后因素,提供合理的治疗方案。

大约80%的NK/T细胞淋巴瘤在初诊时经全面检查,疾病处于早期(Ⅰ/Ⅱ期)。放疗是I~II期NK/T细胞淋巴瘤必不可少的治疗手段,对于有不良预后因素的患者,化疗的作用日益显著。淋巴瘤作为系统性疾病,I~II期鼻NK/T细胞淋巴瘤以放疗为主要治疗手段,化疗作为联合治疗的重要部分仍被广泛提倡。

总之,对该病充分认识、早期发现,确诊后经放化疗综合治疗,大多数病人可以获得完全的治愈。

 
 
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